Maksud G6PD
- G6PD nama panjang nye Glokosa - 6 - Fosfat Dehidrogenase
- merupakan sejenis enzim keturunan yang terdapat di dalam sel darah merah manusia. Kekurangan enzim ini boleh memusnahkan sel darah merah apabila terdedah kepada jangkitan, ubatan tertentu ataupun makanan.
- Apabila sel darah merah tidak lagi mampu mengangkut oksijen dengan berkesan ke seluruh tubuh, keadaan dikenali sebagai anemia hemolytik muncul. Tambahan kepada anemia hemolytik, seseorang yang kekurangan G6PD boleh menjangka beberapa manifastasi klinikal pada keadaan mereka.
- Ini termasuk demam kuning baru lahir, sakit perut dan/atau sakit belakang, pening, sakit kepala, dispnea (pernafasan tidak teratur), dan palpitasi (Cecil, 1992).
Kelebihan @ Kekurangan.?
- Kekurangan (deficiency) G6PD bukanlah satu kecacatan atau penyakit.
- Ia adalah satu fenomena keturunan yang melibatkan kedua-dua jantina, lelaki dan perempuan, tetapi lebih sering dialami oleh bayi lelaki. Ia secara am. Ditemui pada mereka yang mana ibu bapa mereka berasal dari daerah yang pernah sering mengalami Malaria seperti Asia Tenggara, Afrika dan juga Mediterranean.
Jangan Risau
- Para ibu bapa tidak perlu risau jika anak mereka mengalami kekurangan G6PD ini kerana pada dasarnya ia tidak berbahaya.
- Komplikasi hanya akan terjadi jika mereka terdedah kepada ubat-ubatan yang boleh menghasilkan proses homolisis di dalam darah.
- G6PD boleh menjadikan penghidap, lebih kuat melawan penyakit Malaria. oksijen dengan berkesan ke seluruh tubuh, keadaan sebagai anemia hemolytik muncul.
- Tambahan kepada anemia hemolytik, seseorang yang kekurangan G6PD boleh menjangka beberapa manifastasi klinikal pada keadaan mereka. Ini termasuk demam kuning baru lahir, sakit perut dan/atau sakit belakang, pening, sakit kepala, dispnea (pernafasan tidak teratur), dan palpitasi (Cecil, 1992).
Bagaimana G6PD terhasil.?
- G6PD berlaku akibat mutasi (perubahan) terhadap gen yang terdapat pada kromosom X, iaitu salah satu kromosom yang menentukan jantina seseorang individu. Kromosom X secara tunggal dapat diketemukan dalam sel-sel gamet seperti ovum atau sebilangan nukleus yang terdapat dalam sperma.
- kebanyakan pengidap kekurangan G6PD adalah lelaki yang mempunyai padanan kromosom XY, manakala wanita yang mempunyai padanan kromosom XX kebanyakannya adalah sebagai pembawa yang sihat sahaja. Untuk seorang wanita yang mengidap kekurangan G6PD, kedua-dua kromosom X nya perlu mengalami mutasi dimana keadaan seperti ini amat jarang berlaku.
Komplikasi
- biasanya jarang mengalami sebarang gejala atau komplikasi.
- Pada penghidap yang terdedah kepada bahan-bahan tertentu seperti beberapa jenis antibiotik dan ubat anti malaria, sel darah merah akan mudah terpecah dengan lebih awal dari tempoh matangnya.
- Akibatnya pesakit akan mengalami gejala penyakit kekurangan darah (anaemia) seperti pucat, sesak nafas, lemah dan tidak bermaya.
- G6PD timbul sebaik sahaja selepas kelahiran. Demam kuning pada bayi baru lahir adalah keadaan biasa bagi semua bayi baru lahir, tetapi apabila ia berlanjutann, kekurangan G6PD syaki.
- Demam kuning baru lahir merupakan kekuningan pada putih mata, kulit, dan selaput hingus disebabkan mendakan garam hempedu pada tisu ini. Bagi bayi yang baru lahir, mereka kelihatan kekuningan di seluruh wajah dan tubuh badan.
- Ini merupakan akibat langsung kekurangan aktiviti enzim G6PD pada hati. Dalam sesetengah kes, demam kuning pada bayi baru lahir cukup teruk untuk menyebabkan kematian atau kecacatan neurologi yang kekal (Beutler, 1994).
Apakah ubat-ubatan yang patut dielakkan
- Anti-malarial : Primaquine dan pamaquine( Chloroquine di bawah pengawasan mungkin digunakan apabila antimalaria diperlukan untuk pencegahan atau rawatan malaria )
- Sulfonamides : Sulfacetamide, Sulfanilamide, Sulfamethoxazole (e.g. Septra, Bactrim),Sulfasalazine.
- Anti-bacterials : Nitrofurantoin, Nalidixic Acid, Dapsone, Mafenide Cream (Sulfamylon).
- Analgesics : Phenacetin, Acetanilid, Phenazopyridine (Pyridium).
- Antihelmintics : ß-Naphthol, Stibophen dan Niridazole.
- Miscellaneous
- Vitamin K analogues (1mg phytonadione boleh diberikan kepada bayi)
- Probenecid
- Dimercaprol (BAL)
- Flutamide (Eulexin)
- Methylene Blue
- Tolouidine Blue
- Napthalene ( ubat gegat )
Apakah ubat-ubatan yang boleh digunakan
- Kesemua ubat yang “contraindicated” di dalam kes G6PD
- Mungkin tidak boleh digunakan di dalam kes Kelas 1 G6PD.
- Mengikut klasifikasi WHO, G6PD dibahagikan kepada 5 kelas. Kelas 1-3 merupakan keadaan kekurangan enzim.
- Kelas 1 : Kekurangan enzim yang teruk (iaitu kurang daripada 10% aktiviti) dengan kronik hemolitik anemia.
- Kelas 2 : Kekurangan enzim yang teruk ( iaitu kurang daripada 10% aktiviti) dengan kadang-kadang berlakunya hemolisis.
- Kelas 3: Kekurangan enzim yang sedikit ( dengan 10-60 % aktiviti ), hemolisis hanya berlaku apabila wujudnya keadaan stres iaitu ketika jangkitan, ubat-ubatan tertentu dan pengambilan kacang parang.
- Kelas 4: Varian tanpa kekurangan enzim, dengan tiadanya symptom atau tanda.
- Kelas 5: Aktiviti enzim meningkat dengan tiadanya symptom atau tanda.
- Antara ubat-ubatan yang boleh diambil oleh pesakit kekurangan enzim G6PD:
- Analgesics
- Acetaminophen ( paracetamol )
- Aspirin ( boleh diberikan tapi dalam dos yang sederhana sahaja )
- Auralgan
- Cardiovascular Agents
- Procainamide
- Quinidine
- Neurologic Agents
- Trihexyphenidyl
- Levodopa
- Phenytoin
- Antibiotics
- Chloramphenicol
- Chloroquine
- Isoniazid
- Probenecid
- Proguanil
- Pyrimethamine
- Miscellaneous
- Vitamin C
- Colchicine
- Diphenhydramine
Setakat ini sahaja yang FArah dapat share,.. Semoga ape yang Farah share sedikit sebanyak dapat membantu anda menyelesaikan masalah anda @ pon mengenali penyakit yang kite tidak tahu kewujudannya.. Segala yang baik datang dari-NYA , segala yang buruk datangnya dari diri Farah sendiri. Minta ampun andai info yang Farah share tidak membantu anda.. Maaf dipinta.
Hubungi saya untuk pertanyaan Lanjut
Farah - 011-27794946 (sms/whatsapp)
FB :- Kecik Sangat
No comments:
Post a Comment